Несовершенный остеогенез (Osteogenesis imperfecta) Osteogenesis imperfecta представляет редкое заболевание соединительной и опорной ткани с частотой проявления 1:10 000 - 1:20 000 новорожденных. В основе заболевания лежат мутации в одном из двух генов, кодирующих коллаген тип I. Клиника охватывает широкий спектр как скелетных, так и - факультативно - экстраскелетных симптомов. На передний план выходит ненормальная ломкость костей. Пульмональные,