|
|
|
|
 | |
Главная >> Медицинские статьи >> Гастроэнтерология
Первичный билиарный циррозПервичный билиарный цирроз (ПБЦ) - заболевание, характеризующееся иммунным воспалением междольковых и септальных желчных протоков.
Установлена генетическая предрасположенность к заболеванию, проявляющаяся, в частности, повышенной его частотой у родившихся в странах Северной Европы. Однако инициирующий фактор остается пока неизвестным.
На роль триггерного фактора претендуют различные бактериальные агенты, которые могут запускать иммунные реакции благодаря молекулярной мимикрии с Е2-субъединицей пируватдегидрогеназы, являющейся мишенью для антимитохондриальных антител (АМА), и пептидами рецептора HLA II класса. Рассматривается также роль гормональных факторов, учитывая соотношение числа заболевших женщин и мужчин как 9:1.
Установлено, что мишенью для АМА служат компоненты семейства 2-оксоациддегидрогеназы, локализующиеся на внутренней мембране митохондрий. Это обстоятельство позволило разработать высокочувствительные и специфичные диагностические тесты, основанные преимущественно на методе ELISA (enzymelinked immunosorbent assay).
АМА-позитивными являются 95% больных ПБЦ. АМА, специфичные для ПБЦ (АМА М2), практически никогда не выявляются при других заболеваниях, за исключением некоторых случаев аутоиммунного гепатита.
Специфичность АМА позволяет уменьшить необходимость выполнения биопсии печени для установления диагноза. Хотя определение гистологической стадии имеет прогностическое значение, вероятность ошибки достаточна велика вследствие мозаичного поражения паренхимы, и прогноз определяется преимущественно по клиниколабораторным показателям.
По данным клиники Мейо и Лондонской Королевской клиники, ведущими прогностическими факторами являются гипербилирубинемия, гипоальбуминемия и асцит.
Диагноз ПБЦ часто устанавливается на ранних стадиях, когда основным симптомом у большинства больных является зуд. Возможна также диагностика ПБЦ при отсутствии клинических проявлений со стороны печени в процессе обследования по другому поводу, в том числе по поводу системных аутоиммунных синдромов.
Наличие АМА даже при отсутствии изменений функциональных печеночных тестов указывает на высокую вероятность прогрессирования болезни, хотя и не во всех случаях.
Исследования показали, что диагностика ПБЦ при отсутствии симптоматики осуществляется в среднем на 10 лет раньше, чем при ее наличии. Отмечено снижение продолжительности жизни по сравнению с таковой в общей популяции.
Длительное естественное течение ПБЦ обусловливает трудности оценки эффективности лекарственных препаратов, чему способствует также отсутствие адекватных суррогатных маркеров.
Среди последних наиболее хорошо изучен сывороточный билирубин, уровень которого снижается под влиянием урсодезоксихолевой кислоты (УДХК). Однако его динамика не коррелирует с протромбиновым временем и уровнем альбумина.
В нескольких рандомизированных контролируемых исследованиях оценивалась эффективность ряда иммуносупрессивных препаратов: кортикостероидов, азатиоприна, циклоспорина, хлорамбуцила, метотрексата. Лишь в небольшом 3-летнем исследовании продемонстрирован положительный эффект преднизолона. Однако усугубление обусловленного холестазом остеопороза существенно ограничивает его применение.
Предпринимаются попытки комбинации кортикостероидов со средствами лечения остеопороза - бифосфонатами и флюоридом натрия. Перспективным представляется кортикостероид нового поколения - будесонид. Его испытания продолжаются.
Наиболее широко применяемым при ПБЦ препаратом остается УДХК. В то же время системный анализ 11 исследований не позволил прийти к выводу о влиянии УДХК на выживаемость или на увеличение времени от диагностики до трансплантации печени больных ПБЦ. Недавно завершенное исследование комбинации УДХК и меторексата дало аналогичный результат.
На сегодняшний день единственным методом лечения, достоверно улучшающим прогноз, является трансплантация печени. Длительная выживаемость больных после своевременной трансплантации достигает 80%.
Источник: http://www.gastroportal.ru/
Статья опубликована на сайтеhttp://www.trimm.ru
01.07.2005
Смотрите также:
Как победить головную боль без лекарств?, Минеральные вещества в мультивитаминных препаратах, Оказание скорой медицинской помощи при острых аллергических заболеваниях, Основы рационального лечения в оториноларингологии, Современная фармакотерапия хронической венозной недостаточности нижних конечностей
Интересные факты:
Боли в спине: клиника, дифференциальная диагностика, лечение
Ю. О. Новиков Кафедра мануальной терапии Башкирского государственного медицинского университета, Уфа
| Питание и здоровье
В своей Нобелевской речи И.П.Павлов сказал: «Кусок хлеба насущного является, был и остается одной из самых главных проблем в жизни, источником страданий, иногда удовлетворения, в руках врача — могучим средством лечения, в руках людей несведущих — причиной заболевания».
| Лечение артериальной гипертонии
Ж.Д. КОБАЛАВА, К.М. ГУДКОВ. Особое место среди расстройств сердечно-сосудистой системы занимает артериальная гипертония (АГ). На ее грозные осложнения — мозговой инсульт и ишемическую болезнь сердца приходится около 90% летальных исходов в структуре общей смертности от болезней сосудов и сердца.
| Недоверие между полами
Всем хочется верить, что любовь является неким фундаментальным фактором, а враждебность случайным обстоятельством. Но, в силу большой распространенности неурядицы в любовных отношениях, можно задать вопрос, а что является причиной конфликта, почему так легко возникают недоразумения, которые могут вылиться в открытое противостояние?
| Железодефицитная анемия беременных
Профессор Н.М. Подзолкова, А.А. Нестерова, С.В. Назарова, Т.В. Шевелева РМАПО Железодефицитная анемия (ЖДА) – одно из наиболее распространенных заболеваний человека, поражающее около 25% населения земного шара. ЖДА – это состояние, при котором запасы железа в организме недостаточны для нормального гомеостаза, то есть потребности превышают физиологическое поступление железа. Н
|
| |
|