|
|
|
|
 | |
Главная >> Медицинские статьи >> Гастроэнтерология
Первичный билиарный циррозПервичный билиарный цирроз (ПБЦ) - заболевание, характеризующееся иммунным воспалением междольковых и септальных желчных протоков.
Установлена генетическая предрасположенность к заболеванию, проявляющаяся, в частности, повышенной его частотой у родившихся в странах Северной Европы. Однако инициирующий фактор остается пока неизвестным.
На роль триггерного фактора претендуют различные бактериальные агенты, которые могут запускать иммунные реакции благодаря молекулярной мимикрии с Е2-субъединицей пируватдегидрогеназы, являющейся мишенью для антимитохондриальных антител (АМА), и пептидами рецептора HLA II класса. Рассматривается также роль гормональных факторов, учитывая соотношение числа заболевших женщин и мужчин как 9:1.
Установлено, что мишенью для АМА служат компоненты семейства 2-оксоациддегидрогеназы, локализующиеся на внутренней мембране митохондрий. Это обстоятельство позволило разработать высокочувствительные и специфичные диагностические тесты, основанные преимущественно на методе ELISA (enzymelinked immunosorbent assay).
АМА-позитивными являются 95% больных ПБЦ. АМА, специфичные для ПБЦ (АМА М2), практически никогда не выявляются при других заболеваниях, за исключением некоторых случаев аутоиммунного гепатита.
Специфичность АМА позволяет уменьшить необходимость выполнения биопсии печени для установления диагноза. Хотя определение гистологической стадии имеет прогностическое значение, вероятность ошибки достаточна велика вследствие мозаичного поражения паренхимы, и прогноз определяется преимущественно по клиниколабораторным показателям.
По данным клиники Мейо и Лондонской Королевской клиники, ведущими прогностическими факторами являются гипербилирубинемия, гипоальбуминемия и асцит.
Диагноз ПБЦ часто устанавливается на ранних стадиях, когда основным симптомом у большинства больных является зуд. Возможна также диагностика ПБЦ при отсутствии клинических проявлений со стороны печени в процессе обследования по другому поводу, в том числе по поводу системных аутоиммунных синдромов.
Наличие АМА даже при отсутствии изменений функциональных печеночных тестов указывает на высокую вероятность прогрессирования болезни, хотя и не во всех случаях.
Исследования показали, что диагностика ПБЦ при отсутствии симптоматики осуществляется в среднем на 10 лет раньше, чем при ее наличии. Отмечено снижение продолжительности жизни по сравнению с таковой в общей популяции.
Длительное естественное течение ПБЦ обусловливает трудности оценки эффективности лекарственных препаратов, чему способствует также отсутствие адекватных суррогатных маркеров.
Среди последних наиболее хорошо изучен сывороточный билирубин, уровень которого снижается под влиянием урсодезоксихолевой кислоты (УДХК). Однако его динамика не коррелирует с протромбиновым временем и уровнем альбумина.
В нескольких рандомизированных контролируемых исследованиях оценивалась эффективность ряда иммуносупрессивных препаратов: кортикостероидов, азатиоприна, циклоспорина, хлорамбуцила, метотрексата. Лишь в небольшом 3-летнем исследовании продемонстрирован положительный эффект преднизолона. Однако усугубление обусловленного холестазом остеопороза существенно ограничивает его применение.
Предпринимаются попытки комбинации кортикостероидов со средствами лечения остеопороза - бифосфонатами и флюоридом натрия. Перспективным представляется кортикостероид нового поколения - будесонид. Его испытания продолжаются.
Наиболее широко применяемым при ПБЦ препаратом остается УДХК. В то же время системный анализ 11 исследований не позволил прийти к выводу о влиянии УДХК на выживаемость или на увеличение времени от диагностики до трансплантации печени больных ПБЦ. Недавно завершенное исследование комбинации УДХК и меторексата дало аналогичный результат.
На сегодняшний день единственным методом лечения, достоверно улучшающим прогноз, является трансплантация печени. Длительная выживаемость больных после своевременной трансплантации достигает 80%.
Источник: http://www.gastroportal.ru/
Статья опубликована на сайтеhttp://www.trimm.ru
01.07.2005
Смотрите также:
Одышка: патофизиологические и клинические аспекты, Уроки красоты, Продукты сжигающие жиры, Польза очевидна, Новый год: Что подать на новогодний стол в год Собаки?
Интересные факты:
Секс как стресс
Следует различать половое влечение и половые функции, ведь возможно же возникновение полового возбуждения и ощущение оргазма даже при незначительном или отсутствующем интересе к занятиям сексом. Но если продолжительное время существуют подобные проблемы, необходимо посоветоваться с опытным сексопатологом.
| Хирургия против язвенной болезни
На вопросы наших читателей отвечает доктор медицинских наук, заслуженный врач РФ, директор НИИ гастроэнтерологии СибГМУ в г. Северске
| Оценка влияния длительной терапии арифоном-ретард на суточный профиль артериального давления
Белоконь Т.В., Борисова Н.В., Захарова О.Н. Российская Федерация, г. Орел, ГБСМП им. Семашко;
| Хронический пиелонефрит
Воспалительный процесс, локализующийся в различных отделах мочевыделительной системы, обозначают общим термином “инфекция мочевых путей” (ИМП), а собственно пиелонефрит представляет собой неспецифический инфекционно-воспалительный процесс, развивающийся первоначально в чашечно-лоханочной системе и распространяющийся в дальнейшем на тубулоинтерстиций и корковое вещество почек. О течении заболевани
| Как говорить с детьми о СПИДе?
Сложная задача Нашим детям предстоит жить в мире, где есть эпидемия СПИДа. Говорить на подобную тему с ребенком нелегко, так же, как нелегко говорить о сексе, алкоголе, насилии. Многие родители сомневаются, можно ли в принципе обсуждать такие вопросы с детьми. Возможно, и вам кажется, что разговоры о нежелательных явлениях только повредят ребенку. Однако ребенок живет не в вакууме. Когда
|
| |
|