|
|
|
|
 | |
Главная >> Медицинские статьи >> Гастроэнтерология
Первичный билиарный циррозПервичный билиарный цирроз (ПБЦ) - заболевание, характеризующееся иммунным воспалением междольковых и септальных желчных протоков.
Установлена генетическая предрасположенность к заболеванию, проявляющаяся, в частности, повышенной его частотой у родившихся в странах Северной Европы. Однако инициирующий фактор остается пока неизвестным.
На роль триггерного фактора претендуют различные бактериальные агенты, которые могут запускать иммунные реакции благодаря молекулярной мимикрии с Е2-субъединицей пируватдегидрогеназы, являющейся мишенью для антимитохондриальных антител (АМА), и пептидами рецептора HLA II класса. Рассматривается также роль гормональных факторов, учитывая соотношение числа заболевших женщин и мужчин как 9:1.
Установлено, что мишенью для АМА служат компоненты семейства 2-оксоациддегидрогеназы, локализующиеся на внутренней мембране митохондрий. Это обстоятельство позволило разработать высокочувствительные и специфичные диагностические тесты, основанные преимущественно на методе ELISA (enzymelinked immunosorbent assay).
АМА-позитивными являются 95% больных ПБЦ. АМА, специфичные для ПБЦ (АМА М2), практически никогда не выявляются при других заболеваниях, за исключением некоторых случаев аутоиммунного гепатита.
Специфичность АМА позволяет уменьшить необходимость выполнения биопсии печени для установления диагноза. Хотя определение гистологической стадии имеет прогностическое значение, вероятность ошибки достаточна велика вследствие мозаичного поражения паренхимы, и прогноз определяется преимущественно по клиниколабораторным показателям.
По данным клиники Мейо и Лондонской Королевской клиники, ведущими прогностическими факторами являются гипербилирубинемия, гипоальбуминемия и асцит.
Диагноз ПБЦ часто устанавливается на ранних стадиях, когда основным симптомом у большинства больных является зуд. Возможна также диагностика ПБЦ при отсутствии клинических проявлений со стороны печени в процессе обследования по другому поводу, в том числе по поводу системных аутоиммунных синдромов.
Наличие АМА даже при отсутствии изменений функциональных печеночных тестов указывает на высокую вероятность прогрессирования болезни, хотя и не во всех случаях.
Исследования показали, что диагностика ПБЦ при отсутствии симптоматики осуществляется в среднем на 10 лет раньше, чем при ее наличии. Отмечено снижение продолжительности жизни по сравнению с таковой в общей популяции.
Длительное естественное течение ПБЦ обусловливает трудности оценки эффективности лекарственных препаратов, чему способствует также отсутствие адекватных суррогатных маркеров.
Среди последних наиболее хорошо изучен сывороточный билирубин, уровень которого снижается под влиянием урсодезоксихолевой кислоты (УДХК). Однако его динамика не коррелирует с протромбиновым временем и уровнем альбумина.
В нескольких рандомизированных контролируемых исследованиях оценивалась эффективность ряда иммуносупрессивных препаратов: кортикостероидов, азатиоприна, циклоспорина, хлорамбуцила, метотрексата. Лишь в небольшом 3-летнем исследовании продемонстрирован положительный эффект преднизолона. Однако усугубление обусловленного холестазом остеопороза существенно ограничивает его применение.
Предпринимаются попытки комбинации кортикостероидов со средствами лечения остеопороза - бифосфонатами и флюоридом натрия. Перспективным представляется кортикостероид нового поколения - будесонид. Его испытания продолжаются.
Наиболее широко применяемым при ПБЦ препаратом остается УДХК. В то же время системный анализ 11 исследований не позволил прийти к выводу о влиянии УДХК на выживаемость или на увеличение времени от диагностики до трансплантации печени больных ПБЦ. Недавно завершенное исследование комбинации УДХК и меторексата дало аналогичный результат.
На сегодняшний день единственным методом лечения, достоверно улучшающим прогноз, является трансплантация печени. Длительная выживаемость больных после своевременной трансплантации достигает 80%.
Источник: http://www.gastroportal.ru/
Статья опубликована на сайтеhttp://www.trimm.ru
01.07.2005
Смотрите также:
Хирургическое лечение рубцовых стриктур внепеченочных желчных протоков, Интубация ободочной кишки после наложения тонко-толстокишечного анастомоза, Феномен центробежных и центростремительных меридианов и «биологический резонанс», Вдохи и воздыхания, Нарушения сердечного ритма: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение
Интересные факты:
Хронический аутоиммунный тиреоидит у детей
М. И. Мартынова, доктор медицинских наук, профессор, заслуженный деятель науки РФ, В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор, П. В. Сапелкина, кандидат медицинских наук, Т. И. Туркина, доктор биологических наук
| Антибиотик-ассоциированный дисбактериоз кишечника
С.В. Бельмер РГМУ Многочисленный микробиоценоз кишечника человека представлен более 500 видов микроорганизмов, причем в различных отделах желудочно–кишечного тракта количество их колеблется от 103 до 1012 КОЕ/мл. Наиболее многочисленными представителями микробного сообщества кишечника человека являются Bifidobacterium sp., E. coli, Lactobacillus sp.,
| Нейро-циркуляторная дистония (НЦД)
Таким образом, мы видим, что эти понятия очень близки и включают в себя нарушение тонуса сосудов, обусловленное нарушениями в нервной системе. К сожалению, подобное определение не отражает всей сути заболевания. Но в основе действительно лежат нарушения нормальной вегетативной регуляции деятельности внутренних органов. К сожалению, эти нарушения редко ограничиваются каким-то одним органом или сис
| Промывание желудка
Резиновую трубку (зонд) с помощью глотательных движений больного вводят на 45-50 см, затем через во-ронку заливают теплую воду в желудок в количестве до 0,5-1 л (рис. 47 а, б}. Извлекают воду опусканием во-ронки ниже уровня желудка (рис. 47 в) или с помощью большого шприца. Процедуру повторяют несколько раз до получения "чистой воды". В среднем, на промывание желудка требуется 8-12 л воды. При тя
| Микоплазменная пневмония в детском и юношеском возрасте
Первые научные исследования возбудителя микоплазменных пневмоний у взрослых и детей были проведены в 70-е годы. Особенности микоплазменной пневмонии в те времена не были в достаточной степени изучены, но этому способствовали наблюдения за эпидемиями в середине 70-х годов. При этом прибегали к анализу рентгенологически выявляемых изменений легких, что придало особое решающее значение снимкам легки
|
| |
|