Главная >> Медицинские статьи >> Педиатрия

Ранняя детская смертность, неполноценность, конституция

В 1919 году руководитель центра императрицы Аугюсты-Виктории, государственного учреждения по борьбе с младенческой смертностью в Германии Leo Langstein поднял дискуссионный вопрос - является ли смертность в раннем детском возрасте, как это утверждали расовые гигиенисты, - отбором в дарвиновском смысле. В случае положительного ответа защита детей и младенцев занимается “сохранением балласта на здоровом теле народа” и практика педиатрии должна меняться. Такое толкование он отвергал, так как большинство детей с ослабленной конституцией при соответствующем уходе развивались в полноценных индивидуумов.
Однако при этом он исключал две группы:
1. “Дегенеративных индивидуумов из семей алкоголиков, эпилептиков и идиотов”, чрезвычайную пораженность которых исправить невозможно.
2. Недоношенных с весом менее 1500 г, так как из них, даже при значительных “усилиях со стороны врачей, не могут вырасти полноценные индивидуумы, но таковые в первую очередь с симптомами раздражимой слабости нервной системы, затрудняющими борьбу за выживание”. В отношении недоношенных при каждом прогрессе терапии приходилось бы вновь решать вопрос какие народнохозяйственные средства должны быть использованы для их сохранения”.

В трудной экономической ситуации в начале Республики распространялась расовогигиеническая аргументация против сохранения слабых так называемых “малоценных индивидуумов”. Вопрос, является ли младенческая смертность отбором в дарвиновском понимании и вредит ли педиатрия народу и расе, сохраняя нежизнеспособных детей, обсуждался уже к началу столетия таким педиатрами, как Schlossman, Koeppe, медицинским статистиком Prinzing и гигиенистом Max von Gruber. Со стороны педиатров подчеркивалось, что младенцы должны лечиться независимо от возможной наследственной “неполноценности”, так как заболевание в большинстве случаев обуславлено внешними поражениями. То, что Langstein и Putzig снова поднимают этот вопрос, указывает на реанимацию расо-гигиенистической аргументации: так как наши экономисты подсчитали, что будущая Германия будет более не в состоянии прокормить всех живущих, то идея об отборе снова находит для себя почву”. Также и среди педиатров дискутировался вопрос о конституциональной неполноценности. Так, Czerny в 1918 году после окончания 1-й мировой войны утверждал, что младенческая смертность касается в основном конституционально неполноценных и представляет собой отбор.

Понятие конституции

Adalbert Czerny вновь оживил понятие конституции из области педиатрии. В начале 90-х годов девят-надцатого столетия он наблюдал, что развитие ребенка - как это повсеместно принято - зависит не только от качества материнского молока. Отсюда он сделал заключение, что дети не являются “равноценными единицами”, и что их следует различать “качественно по врожденным особенностям”. Исходя из этой основной идеи, он определял скрофулез - заболевание кожи и слизистых оболочек , если оно не было вызвано туберкулезом, как “экссудативный диатез” и вместе с этим как внутреннюю свойственную организму предрасположенность к заболеваниям. Название этого неясной этиологии заболевания диатезом получило широкое распространение и усилило внимание немецких педиатров к конституциональным аномалиям. При соответствующем хорошем, среди прочего, и диетическом лечении, согласно утверждению Czerny, оно может оставаться латентным в течение всей жизни, но никогда полностью не исчезнуть.

Уже в 1893 году Ferdinand Hueppe, ученик Роберта Коха и профессор гигиены, в Праге заявлял, что наряду с вызывающим раздражением и определенными внешними условиями, индивидуальная пред-расположенность к заболеванию. Эта схема, в которой имелись индивидуальная предрасположенность, вызывающее раздражение и условия переноса, они же социальное положение, применяется и сегодня в виде так называемого эпидемиологического треугольника в качестве поясняющей модели. В зависимости какому из этих трех факторов будет придано наибольшее значение, этот треугольник может служить моделью различных теорий.

В понимании Hueppe взаимоотношение этих трех факторов: раздражения, окружающей среды и индивидуальной конституции можно объяснить с помощью метафоры. Он сравнивал появление болезни со сходом лавины. Фактором, вызвавшим этот процесс, мог бы быть и крик птицы. Снежная масса, однако же, не могла бы сдвинуться, если бы она не находилась на крутом склоне. Крутизна же склона, согласно метафоре, определяет конституцию. При этом научно-теоретически он выдвинул поясняющую модель, которая подчеркиванием содержащейся кинетической энергии по структуре своей скорее носила механистический нежели динамический характер. Он суживал при этом этиологию до заданных предрасположенностей организма, которую он рассматривал как центральное в заболевании. В своем учебнике, опубликованном в 1899 году, он особенно подчеркивал влияние расы на вероятность заболевания.

Уже в 1898 году он получил поддержку со стороны терапевта Friedrich Martinus. Cогласно Martinus, вызывающий раздражение фактор (причина), не являлся достаточной причиной, которой мог бы быть только повод “Возбудитель может сделать с субстанцией только то, что уже имеется в ней как возможность”.

В начале 20-х годов было сформулировано понятие конституция. В психиатрии Ernst Krtschmer делил людей на три основные конституции (атлетически-мышечный тип, пикнически-плеторический и астенический или лептосомный), в отношении которых он определял соответствующие психические темпераменты и предрасположенности к психическим аномалиям. Его постулаты использовались в будущей Веймарской Республике евгениками дополнительно к криминологической, а при национал-социализме дополнительно к расовой типизации.

Во внутренней медицине наблюдались различные течения. Friedrich Kraus в берлинской Шарите пытался разработать всеохватывающую “Патологию личности”, которая бы учитывала эндокринные процессы. Венский терапевт Julius Bauer, который побудил сформулировать учение о конституции в медицинских дискуссиях, хотел ее наоборот свести только до врожденной сопротивляемости.

В 1921 году в опубликованных “Лекциях об общем учении о конституции и наследственности” Bauer’a указывалось, что конституция определяется наследственными факторами. Ее знание необходимо для постановки диагноза, определения прогноза и терапии, так как если заболевание возникло в результате эндогенных условий, то вряд ли возможно изменение. Поэтому “это принципиальное различие ме-жду внутренними и внешними факторами” должно учитываться.

Конституциональные аномалии Bauer толковал как признаки дегенерации и неполноценности. Стигмы являлись лишь внешними признаками распространенных аномалий в организме, которые означали “отставание от биологического оптимума” и описывались им как “status degenerativus”. Bauer в 1921 году видел опасность того, что “вырождающиеся индивидуумы начинают преобладать над невырождающимися”. Опасность исходит не от индивидуума, а от его наследственности. И поэтому от дегенерации может спасти только расовая гигиена.

Принятие понятия конституции в педиатрии

Чтобы побудить систематическое применение, так называемого, учения о конституции в отдельных медицинских дисциплинах, Julius Bauer стал издавать серию “Конституциональная патология в отдельных медицинских дисциплинах”. Первый том был посвящен педиатрии. Он был составлен Richard Lederer, приват-доцентом педиатрии Венского Университета. Lederer только то называл конституцией, что было генетически обусловлено. К этому относилось определение сидения, стояния и бега, а также появление зубов, рост, а также склонность к инфекционным заболеваниям.
Функция и значение конституции он обобщил в следующей модели:
Необходимые для развития ребенка химические элементы, воду, белок, жир, углеводы, соли и витамины он представлял как “кирпичики организма, распределнные по клеткам и тканям (совместно с факторами, определяющими направление организации и цель). Такое заболевание как рахит, согласно этой модели, указывало не только на недостаток витаминов и света, но и на неспособность организма при наличии имеющихся веществ достичь желаемого уровня функционирования. Недостаток же следует рассматривать только как вызывающий фактор, эндокринную систему как коммутатор между экзогенно и конституционально обусловленными факторами. Согласно этой модели для каждого заболевания в организме имелась собственная причина.

Понятие конституции дифференцировано обсуждалось в 1922 году Meinhard von Pflaundler. Он опрелелял предпринятое Bauer и Lederer направление на генотип как бессмысленное, так как конституция проявляется только в фенотипе. Также неправильным, по его мнению, было деление на обусловленное предрасположенностью и обусловленное окружающей средой - оба фактора предстают всегда смешанно и не могут в результате быть различимы. Правильным бы было определение конституции как актуального фактического состояния организма, так как оно является основой терапевтических мероприятий.

Со стороны педиатров наследственным факторам придавалось решающее значение, учитывая при этом и приводящие к заболеванию внешние воздействия. В 1919 году Langstein и Putzig указывали в выше цитируемой статье, что конституция представляет возможность заболевания в пределах широты вариации, заболевание же развивается во взаимодействии с факторами внешней среды. Поэтому, на основании состояния острого заболевания младенца, нельзя сделать заключения о неполноценности конституции: “Лишь когда становится видна нежизнеспособность, что вероятно в большинстве случаев касается недоношенных и отчасти значительно пораженных детей, мы можем прекратить мероприятия по их сохранению. Пока этого нет, даже если это связано с конституциональными пороками, мы должны их сохранять, не только из национальной необходимости, но и по этическим нормам, что следует особенно подчеркнуть, так как в настоящее время в основном преобладают материальные интересы”.

Langstein и Putzig осознанно прибегают здесь к этической аргументации. Сохранение, так называемых, конституционально неполноценных представляется им в 1919 году как само собой разумеющимся, поэтому они убедительно борются за него. Так называемые “дегенераты” и “нежизнеспособные” не включаются в их этические нормативы. Представленные категоризации служили не только теоретиче-скому упорядочиванию, но они представляли также потенциальные указания к действию.

Четкие направления по терапии “неполноценных” следует искать прежде всего в учебниках. Далее бу-дет исследованы дефиниции понятия «конституция», его применение в клинике, терапия, рекомендуемая при конституциональных заболеваниях, а также вопрос, могут ли пораженные ими пациенты рассматриваться как “неполноценные”.

Применение понятия конституции в учебниках по педиатрии

Определение

Отличаясь от определения Bauer, который под конституцией понимал только ее генетически (“генотипически”) определяемые элементы, конституция во всех учебниках понимается как состоящая из внешних и внутренних факторов. Наряду с наследованием, решающими для состояния организма ребенка, рассматриваются и внешние условия. Акцент при этом делался различный. Finkelstein говорил о “болезненном перерождении”, связанной с врожденными и приобретенными факторами, которые невозможно четко разделить и предполагал “общую дегенерацию” родителей. Rietschel же, наоборот, вообще не рассматривал наследственность. Генотипическое определение конституции он отклонял как бессмысленное, так как наследственность не может быть распознана по фенотипу. Кроме того, конституция клиническое, а не биологическое понятие. Pfaundler также определял наследственность как “определенные, в прочем еще поддающиеся изменению рамки строения тела”, что для клиники не имеет значения. В качестве подтверждения этого он цитировал генетиков Lenz, Just, Siemens и von Verschuer. В отличие от Rietschel, он относил конституцию вообще к биологическому понятию, из кото-рого «качества вида и расы» никоим образом не должны исключаться.

Применение

Понятие конституция, диатез или диспозиция применялись в основном при функциональных нарушениях. Прежде всего, различаются воспалительные и лимфатические диатезы. Переходы к нарушениям обмена веществ постепенны. Pfaundler называл их просто “нарушения состояния”, относящимися при этом к конституции. Также и рахит считался конституционально обусловленным.

Понятие конституция применялось также в связи с нейропатиями, “монголизм или монголоидная идиотия” относилась Feer, Finkelstein и Lahndorff к конституциональным аномалиям.

Недоношенные в 20-е годы определялись как конституционально неполноценные. Авторы дифференцировали нарушение развития, вызванного преждевременными родами, которое могло быть выявлено в первые годы жизни, от основной “дебильности”. Были опубликованы исследования Ylppö и Pfaundler, которые в качестве причины смерти недоношенных давали не “нежизнеспособность”, а бросающиеся в глаза патологические изменения. Нарушения роста, особенно у недоношенных и грудных детей, входили в понятие “конституциональные нарушения”. Так, Meyer связывает нарушения роста с “неспособностью клеток тела к упорядоченному строительству”.

Оценка конституциональных нарушений

Для всех авторов конституциональное нарушение соответствовало понятию “неполноценность”. Pfaundler говорил о “врожденной, истинно наследуемой неполноценности различных органных систем” и о “патологической расе”. Finkelstein отмечал, что недоношенные наверстывали свое отставание в развитии, но “никогда действительно полноценными” не становились. Даже Rietschel применял поня-тие “неполноценная конституция”. Понятие “вырождение” и “перерождение” при аномалиях конститу-ции или конституциональных заболеваниях применялись реже, Pfaundler предостерегал от подобных оценок.
Для прогноза наибольшую ценность представлял семейный анамнез. Два автора - Rietschel и Meyer - поставили вопрос о легкости с которой используется диатез в качестве диагноза, несмотря на то,что он произволен. Хотя клинически понятие “эксудативный диатез” применимо, патогенетически же оно бессмысленно, пока общая причина различных нарушений не доказана. Некритическое использование понятия диатез привело к терапевтическому нигилизму или в качестве “asylum ignorantiae”, по крайней мере, к параличу терапевтической воли. В качестве терапии всеми авторами предлагались диета, уход и воспитание. Целью, согласно Langstein и Goppert, является сдерживание проявления диатеза ниже определенного уровня и стремление сделать страдающих этим заболеванием детей способными посещать школу. Терапия, согласно Pfaundler, направляется “не против болезненной предрасположенности, не против патологических тенденций в обмене веществ”, а лишь против влияний, способствующих проявлению заболевания. В издании 1934 года определяется, что евгенические мероприятия бессмысленны, так как диатезы чрезвычайно распространены и процесс их наследования неясен.

Для детей с экссудативным диатезом, особенно когда они находятся в состоянии нервного возбуждения, идеальными были бы санатории и дома отдыха, если бы в настоящее время, к сожалению, там и тут не поступало бы директив, препятствующих поступлению детей с предрасположенностью к заболеваниям любого рода.

Резюме

Дети с конституциональными нарушениями во всех учебниках описываются как “неполноценные”. От проведения евгенических же мероприятий авторы однако воздерживаются. При этом на первом месте оказываются рационально-прагматические принципы. По Pfaundler научные основы знания процесса наследования диатезов отсутствуют. Кроме того, они так распространены, что при проведении евгенических мероприятий способность к умножению нации будет сильно ограничена. К этому следует добавить, что “конституционально неполноценные дети” в возрасте приблизительно 14 лет не проявляют уже почти никаких симптомов. Они трудоспособны, даже если латентная предрасположенность сохраняется и далее.

В отношении же группы, которая не поддается успешному лечению и никогда ее представители не смогут стать трудоспособными - так называемые “монголоидные идиоты”, которых в настоящее время относят к “неполноценным” и, иногда, к страдающим конституциональными заболеваниями - оценка совершенна иная. В качестве причины заболевания предполагается поражение на генетическом уровне, которое не обязательно наследуется. Pfaundler описывает поведение таких детей как “обезъяноподобное” и призывает к обязательному отделению их от семьи, в отношении которой он признает основное право на жизнь, необременную заботами. В 1920 году Langstein и Goppert писали о монголоидах: ”Антисоциальные, опасные, ужасающего поведения идиоты должы уже потому быть отделены от семьи, чтобы они не действовали угнетающе на весь дом. В отношении затрат на образование слабоумных следует всегда учитыватть, что приобретение необходимых жизненных навыков даже в легких случаях не достижимо. Больной должен использоваться даже в своей семье только в качестве подручного.

Такой различной была оценка поддающихся и не поддающихся лечению групп, в обоих случаях она была ориентирована на трудоспособность. Где она могла быть сохранена, там педиатры применяли особую заботу. Где нет - там каждую попытку лечения следовало обсчитывать как инвестицию. Точки зрения утилитарности (полезности) и рациональности уже до 1933 года определили направление мысли в педиатрии.

Источник: S.Stockel. Frühsterblichkeit, Minderwertigkeit, Konstitution. Unterschiedliche Konzepte der Pädiatrie in den 20er Jahren. Monatsschr Kinderheilkd. 143: 1192-1196.

Перевод с немецкого – Ю.М.Богданов,кафедра педиатрии ФПК СГМУ, г.Архангельск
Статья опубликована на сайтеhttp://www.rusmg.ru

18.05.2005