Яндекс.Метрика
 

   
Главная >> Медицинские статьи >> Офтальмология

Глаукома Франк-Каменецкого


AА.Г. Щуко, Л.Т. Чекмарева, Т.Н. Юрьева

Иркутский филиал МНТК ГУ "Микрохирургия глаза"

Glaucoma of Frank–Kamenetskiy
A.G. Schuko, L.T. Chekmareva, T.N. Yuryeva

Authors review the peculiarities of inheritance and clinical development of glaucoma of FrankKamenetskiy. Special attention is paid to description of iris changing and goniodysgenesis of the anterior chamber angle.

Глаукома ФранкКеменецкого среди множества различных типов глауком является редкой разновидностью и отличается своеобразным клиническим течением. Впервые это заболевание описал профессор Иркутского медицинского института Захарий Григорьевич ФранкКаменецкий в 1925 г., позже этой наследственной форме глаукомы было присвоено его имя [1].
Если для других регионов это заболевание довольно экзотическое, то для Иркутской области и Забайкалья оно в определенной степени эндемично, и мы имеем длительный опыт наблюдения и лечения таких больных. Эта форма глаукомы имеет свои, только ей присущие особенности клинического проявления, наследования и динамики развития.
Известно, что заболевание наследственное, передается по Хсцепленному рецессивному типу женщинами больным сыновьям. О данном типе наследования свидетельствуют следующие моменты:
1. Болеют мужчины.
2. Сыновья больных отцов являются здоровыми.
3. Мужчины не передают заболевания своим потомкам.
4. Женщиныносительницы передают ген своим детям с 50% вероятностью, при этом лица мужского пола, получившие ген, будут больны, а женщиныносительницы могут иметь микропризнаки синдрома при отсутствии полной картины болезни.
Механизм наследования аналогичен таким болезням, как дальтонизм и гемофилия. Наличие же микропризнаков синдрома может служить критерием отбора женщин, вероятных носительниц гена, нуждающихся в профилактических мероприятиях для предотвращения рождения больных детей (пренатальная диагностика).
Для данной глаукомы характерными являются следующие изменения.
В 36,3% случаев у больных глаукомой выявляется мегалокорнеа, у каждого 4го пациента обнаружены частичный задний эмбриотоксин и персистирующая мембрана на радужке и хрусталике.
У всех без исключения пациентов обращает на себя внимание своеобразный вид радужной оболочки: двухцветный тон, зрачковая зона узкая, светлосерая или желтая, тусклая, лишена нормального блеска. Периферия в виде широкого контрастного кольца шоколаднокоричнего или синелилового цвета.
Причиной цветового контраста является гипоплазия соединительнотканной стромы радужки. Она чрезвычайно слабо развита и в основном сохранена в зрачковой зоне, а по периферии почти отсутствует, обнажая задний пигментный листок радужки. На протяжении жизни в пигментном листке появляются и прогрессируют сквозные дефекты, что ведет к поликории вплоть до приобретенной аниридии.
Особый представляет интерес оптическая когерентная томография радужки пациентов с глаукомой ФранкКаменецкого, так как до сих пор не был ясен механизм потери пигментного листка при данном заболевании. Исходно имеет место недоразвитие стромы и аномальная гипертрофия пигментного листка (в 34,5 раза выше нормы), что ведет к снижению прочности и эластичности радужки. Было выявлено, что постепенно происходят механическое растяжение и разрывы радужки, уменьшается ее площадь, но резко увеличивается толщина. Это сопровождается эктопией зрачка, затем появляются тонкие радиальные дефекты периферии пигментного листка, которые постепенно увеличиваются до огромных сквозных треугольных отверстий основанием к лимбу.
У всех пациентов определялся гониодисгенез: зубчатое прикрепление радужки, зоны радужнороговичного угла практически не дифференцируются, общий фон угла передней камеры серый, нередко встречается грязносерая вуаль и рыжие включения мезодермальной ткани.
Несмотря на врожденную аномалию угла передней камеры, тенденция к увеличению ВГД чаще отмечается на 23 десятилетии жизни. Ранние сроки повышения ВГД наблюдаются у мальчиков при сочетании выраженного гониодисгенеза с мегалокорнеа. В послеоперационном периоде при стабилизации ВГД и функций продолжается процесс разрушения радужки.
Таким образом, глаукома ФранкКаменецкого является наследственным заболеванием, протекает по типу первичной открытоугольной глаукомы и сопровождается характерными изменениями радужной оболочки, наличие которых у женщинносительниц может служить прогностическим тестом при планировании семьи.
Литература:
1. ФранкКеменецкий З.Г. Своеобразная наследственная форма глаукомы //Русский офтальмологический журнал 1925 №3.С.203219
Опубликовано с разрешения администрации  Русского Медицинского Журнала

07.06.2007

Смотрите также:
Как быть, если болят ноги?,   Желтушный синдром в периоде новорожденности,   Специфика категории «прибыль» на рынке медицинских услуг в условиях совершенной конкуренции,   Внутрипеченочный холестаз при болезнях печени: от диагноза до лечения,   Объемное знание-3. Интуиция
Интересные факты:
Некоторые аспекты иммунологии и аллергологии у больных аллергодерматозами
Баратова М. Р. Самаркандский Государственний Медицинский Институт Кафедра кожвенных болезней
Гастро-эзофагеальная рефлюксная болезнь: клинические и фармакологические аспекты
К.м.н. Ю.О. Шульпекова, академик РАМН, профессор В.Т. Ивашкин ММА имени И.М. Сеченова
Будет ли этичность визитной карточкой клинических исследований?
И. Власова Клинические исследования (КИ) уже выделились в отдельную сферу интересов фарминдустрии и здравоохранения. Эта пограничная область между бизнесом и интересами пациента особо уязвима с этической стороны. Насколько надежны результаты клинических исследований и как их применять в реальной врачебной практике? Этим проблемам был посвящен в рамках конгресса “Человек и лекарство” пле
Результаты хирургического лечения переломов мыщелкового отростка нижней челюсти с применением набора титановых минипластин
Д.мед.н., проф. И.Н. Матрос-Таранец, к.мед.н. Д.К. Калиновский, А.И. Альавамлех, М.Ю. Павленко Донецкий государственный медицинский университет им. М.Горького
Кларотадин в лечении аллергических заболеваний
А.В. Караулов Московская медицинская академия им И.М. Сеченова, Москва, Россия Аллергические заболевания входят в группу наиболее распространенных болезней: им подвержено до 10% населения. В свою очередь, среди аллергических заболеваний значительная доля принадлежит аллергодерматозам, которые занимают второе место в структуре аллергопатологий. И эта доля постоянно возрастает, так ка

 


© 2005-2017 www.medband.ru, написать письмо
Глаукома Франк-Каменецкого
Медицина от А до Я. Заболевания. Симптомы.
Rambler's Top100