|
|
|
|
 | |
Главная >> Медицинские статьи >> Педиатрия
Детский несовершенный остеогенезСуть этой болезни заключается в том, что нормальное или даже повышенное количество остобластов вырабатывают недостаточное количество костного вещества, преждевременно превращаясь в остеоциты. Этим несовершенный остеогенез и отличается от истинного рахита, при котором малое количество остеобластов вырабатывает значительное количество костного вещества, но оно (это вещество) не подвергается минерализации в должной степени. Является установленным фактом, что возможность роста костной ткани при несовершенном остеогенезе не нарушена. В результате избыточной податливости костей черепа при этой болезни, они не могут влиять на рост размещённых природой в них органов, что ведёт в свою очередь, к увеличению глазных яблок. А это приводит к растяжению и истончению склер и, как следствие, к просвечиванию сетчатки, которая и придаёт характерный голубой оттенок. Отсюда и ещё одно наименование болезни - синдром "голубых склер". А вследствие водянки желудочков головного мозга увеличивается его масса, что придаёт голове характерную шарообразную форму. Диспропорция роста костного каркаса внутреннего уха и остальных костей черепа обусловливает развитие прогрессирующей глухоты. Дальнейшие исследования показали, что дефект мезенхимальной системы носит генерализованный характер (то есть не только в костной ткани) и проявляется недостаточной продукцией коллагена фибробластами кожи, связочного аппарата, оболочками глазных яблок и пр. Одним словом, несовершенный остеогенез близок к другим, ранее считавшимся самостоятельными заболеваниями. Таким как несовершенный десмогенез, несовершенный хондрогенез, синдром Марфана. При несовершенном остеогенезе страдает выработка коллагена.
Мне бы очень хотелось написать Вам что-либо обнадёживающее. Но это было бы ложью. А нужна ли Вам она?
Лечение, особенно при врождённой форме, как правило, малоэффективно и заключается в щадящем режиме, профилактике переломов костей скелета и их деформаций, массажу, лечебной гимнастике, терапией минерально-витаминными комплексами, а также ортопедо-хирургическому лечению уже состоявшихся переломов и деформаций.
В последние годы этой проблемой вплотную занялись исследователи Германии и Японии.
Источник: интернет-издание "Планета здоровья" № 16 март 2004 на сайте ООО "MediaRoom" www.ph.ru
18.04.2007
Смотрите также:
Астролин в терапии сахарного диабета, Еще раз о пассивном курении, Принципы лечебной гимнастики при неврологических проявлениях остеохондроза позвоночника, Визит к гинекологу, Как запомнить много, быстро и надёжно
Интересные факты:
Поллиноз = безрадостное лето. Всегда и так ли это?
Большинство из нас с нетерпением ждут лета и связанных с ним разнообразных знакомых с детства радостных впечатлений. Согласитесь, как приятно наблюдать пробуждающийся от зимней спячки растительный мир, зацветающие первоцветы и деревья, отдохнуть на лоне природы в жаркий летний денек. Не случайно, лето – излюбленный период отпусков. К великому сожалению, есть немалая группа людей, которая не
| ХОБЛ: нозологическая форма или группа заболеваний?
Михаил Михайлович Илькович Вячеслав Анатольевич Игнатьев НИИ пульмонологии СПбГМУ им. И.П. Павлова
| Сравнительная оценка иммунного статуса больных с впервые выявленным туберкулёзом лёгких и при сочетании его с хроническим гепатитом
Романов В.В.,Петренко Т.И.,Роньжина Е.Г.,Жукова Е.М., Курунов Ю.Н., Кожевников В.С. Новосибирский НИИ туберкулёза МЗ РФ, ГУ НИИКИ СО РАМН
| Классификация и клинические проявления пищевой аллергии
А.Н. Пампура, А.И. Хавкин НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ, Москова Первые указания на необычные реакции на пищу принадлежат еще Гиппократу, который описал проявления повышенной чувствительности на молоко. Анафилактические реакции на яйцо и рыбу были описаны в XVI и XVII веках (Sampson H.A., 1999). На протяжении столетий реакциям на пищевые продукты уделяли внима
| Первичная профилактика сердечно-сосудистых заболеваний: новые ориентиры?
Профессор Ю.А. Карпов, к.м.н. Е.В. Сорокин РКНПК МЗ РФ, Москва Значимость для развития сердечно–сосудистых заболеваний таких «классических» факторов риска, как возраст, сахарный диабет, мужской пол, курение, сердечно–сосудистые заболевания в семейном анамнезе, артериальная гипертония, убедительно доказана. Однако приблизительно в половине случаев одно из наиболее ярких кл
|
| |
|