Яндекс.Метрика
 

   
Главная >> Медицинские статьи >> Педиатрия

Детский несовершенный остеогенез

Суть этой болезни заключается в том, что нормальное или даже повышенное количество остобластов вырабатывают недостаточное количество костного вещества, преждевременно превращаясь в остеоциты. Этим несовершенный остеогенез и отличается от истинного рахита, при котором малое количество остеобластов вырабатывает значительное количество костного вещества, но оно (это вещество) не подвергается минерализации в должной степени. Является установленным фактом, что возможность роста костной ткани при несовершенном остеогенезе не нарушена. В результате избыточной податливости костей черепа при этой болезни, они не могут влиять на рост размещённых природой в них органов, что ведёт в свою очередь, к увеличению глазных яблок. А это приводит к растяжению и истончению склер и, как следствие, к просвечиванию сетчатки, которая и придаёт характерный голубой оттенок. Отсюда и ещё одно наименование болезни - синдром "голубых склер". А вследствие водянки желудочков головного мозга увеличивается его масса, что придаёт голове характерную шарообразную форму. Диспропорция роста костного каркаса внутреннего уха и остальных костей черепа обусловливает развитие прогрессирующей глухоты. Дальнейшие исследования показали, что дефект мезенхимальной системы носит генерализованный характер (то есть не только в костной ткани) и проявляется недостаточной продукцией коллагена фибробластами кожи, связочного аппарата, оболочками глазных яблок и пр. Одним словом, несовершенный остеогенез близок к другим, ранее считавшимся самостоятельными заболеваниями. Таким как несовершенный десмогенез, несовершенный хондрогенез, синдром Марфана. При несовершенном остеогенезе страдает выработка коллагена.
Мне бы очень хотелось написать Вам что-либо обнадёживающее. Но это было бы ложью. А нужна ли Вам она?
Лечение, особенно при врождённой форме, как правило, малоэффективно и заключается в щадящем режиме, профилактике переломов костей скелета и их деформаций, массажу, лечебной гимнастике, терапией минерально-витаминными комплексами, а также ортопедо-хирургическому лечению уже состоявшихся переломов и деформаций.
В последние годы этой проблемой вплотную занялись исследователи Германии и Японии.
Источник:  интернет-издание "Планета здоровья"  № 16 март 2004   на сайте ООО "MediaRoom"   www.ph.ru

18.04.2007

Смотрите также:
Метеоризм - проблема современной гастроэнтерологии,   Астма,   Врожденный вывих бедра,   Синдромы при психических заболеваниях,   ОРВИ у детей: начало начал
Интересные факты:
Патогенетическое значение пуринового обмена при бронхиальной астме
Баратова М. Р. Самаркандский Государственний Медицинский Институт Кафедра кожновенерических болезней
Место ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента в лечении артериальной гипертонии
Хадзегова Алла Блаловна Докт. мед. наук, проф. Внедрение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в лечение артериальной гипертонии (АГ) является вехой ХХ столетия. В настоящее время существует большое количество ингибиторов АПФ и механизм их действия один — ингибирование ренин-ангиотензинпревращающего фермента, вследствие чего уменьшается образование ангиотензина II. По х
Питание для глаз
Если вы стали хуже видеть, глаза часто слезятся и боятся света, быстро утомляются при чтении, работе с компьютером, просмотре телевизионных передач и при этом в уголках рта появляются трещинки, шелушится кожа, — очень может быть, что организм «сообщает» вам о недостатке рибофлавина. Расскажем о рибофлавине подробнее.
Боль по половому признаку
Мужчины и женщины по-разному реагируют на болевые ощущения, даже в детстве. В большинстве стран от мальчиков ждут, что они будут переносить боль молча сжав зубы, а девочкам позволяется плакать – это "по-девчачьи". Частично это различие приобретается в процессе воспитания, но отчасти оно врожденное.
Клизма
Различают лечебные (очистительные, масляные, сифонные), лекарственные и питательные клизмы. Кроме того, клизма применяют для введения в прямую кишку рентгеноконтрастных веществ при рентгенологическом исследовании. Не следует применять клизму без назначения врача, т.к. при некоторых заболеваниях (например, аппендиците) она может способствовать развитию тяжелых осложнений. Сифонные, лекарственные и

 


© 2005-2017 www.medband.ru, написать письмо
Детский несовершенный остеогенез
Медицина от А до Я. Заболевания. Симптомы.
Rambler's Top100