Яндекс.Метрика
 

   
Главная >> Медицинские статьи >> Педиатрия

Детский несовершенный остеогенез

Суть этой болезни заключается в том, что нормальное или даже повышенное количество остобластов вырабатывают недостаточное количество костного вещества, преждевременно превращаясь в остеоциты. Этим несовершенный остеогенез и отличается от истинного рахита, при котором малое количество остеобластов вырабатывает значительное количество костного вещества, но оно (это вещество) не подвергается минерализации в должной степени. Является установленным фактом, что возможность роста костной ткани при несовершенном остеогенезе не нарушена. В результате избыточной податливости костей черепа при этой болезни, они не могут влиять на рост размещённых природой в них органов, что ведёт в свою очередь, к увеличению глазных яблок. А это приводит к растяжению и истончению склер и, как следствие, к просвечиванию сетчатки, которая и придаёт характерный голубой оттенок. Отсюда и ещё одно наименование болезни - синдром "голубых склер". А вследствие водянки желудочков головного мозга увеличивается его масса, что придаёт голове характерную шарообразную форму. Диспропорция роста костного каркаса внутреннего уха и остальных костей черепа обусловливает развитие прогрессирующей глухоты. Дальнейшие исследования показали, что дефект мезенхимальной системы носит генерализованный характер (то есть не только в костной ткани) и проявляется недостаточной продукцией коллагена фибробластами кожи, связочного аппарата, оболочками глазных яблок и пр. Одним словом, несовершенный остеогенез близок к другим, ранее считавшимся самостоятельными заболеваниями. Таким как несовершенный десмогенез, несовершенный хондрогенез, синдром Марфана. При несовершенном остеогенезе страдает выработка коллагена.
Мне бы очень хотелось написать Вам что-либо обнадёживающее. Но это было бы ложью. А нужна ли Вам она?
Лечение, особенно при врождённой форме, как правило, малоэффективно и заключается в щадящем режиме, профилактике переломов костей скелета и их деформаций, массажу, лечебной гимнастике, терапией минерально-витаминными комплексами, а также ортопедо-хирургическому лечению уже состоявшихся переломов и деформаций.
В последние годы этой проблемой вплотную занялись исследователи Германии и Японии.
Источник:  интернет-издание "Планета здоровья"  № 16 март 2004   на сайте ООО "MediaRoom"   www.ph.ru

18.04.2007

Смотрите также:
Первичный билиарный цирроз,   Оценка параметров ИВЛ и тяжести дыхательной недостаточности (ДН) у больных с двумя вариантами неонатального сепсиса и пневмонией,   Гомеопатия в гериатрии,   Без соли и сахара,   Холестерин: друг или враг?
Интересные факты:
Кто умеет чистить зубы?
Главная составляющая индивидуального плана профилактики – соблюдение правил гигиены полости рта, эффективность которой зависит от применяемых методов. Мало иметь зубную щетку, пусть даже очень хорошую, и великолепную зубную пасту. Нужно уметь чистить зубы. В зависимости от состояния твердых тканей зубов, десен выбирают тот или иной метод чистки, определяют необходимую жесткость зубной щетки, подб
Некоторые механизмы патогенеза мышечно-тонических реакций при патологии опорно-двигательного аппарата
К. Б. Петров, Т. Н. Дедикова, Е. И. Нечаева Новокузнецкий ГИДУВ, Федеральный научно-практический центр медико-социальной экспертизы и реабилитации инвалидов. г. Новокузнецк. Россия
Современный взгляд на проблему эндометриоза
Адамян Л.В. Эндометриоз остается нерешенной научной и клинической проблемой, к основным дискуссионным вопросам которой относятся следующие: всегда ли эндометриоз является болезнью; механизмы развития и классификация; генетические и иммунологические аспекты эндометриоза; наружный, внутренний эндометриоз и аденомиоз; ретроцервикальный эндометриоз; эндометриоз и тазовые боли; эндо
Способ и устройство для лечения больных с вертеброгенной патологией
Изобретение относится к медицине и медицинской технике и предназначено для лечения и реабилитации больных вертеброгенной патологией.
Хронический гастрит: современные представления, принципы диагностики и лечения
Академик РАМН, профессор В.Т. Ивашкин, к.м.н. Т.Л. Лапина ММА имени И.М. Сеченова «Хронический гастрит» или «хронический гастродуоденит» – диагноз, который чрезвычайно часто реализуется в медицинской практике, причем не всегда его формулировка отражает существенную сторону заболевания у конкретного больного. Можно сказать, что это «дежурный» диагноз для больного, который обра

 


© 2005-2017 www.medband.ru, написать письмо
Детский несовершенный остеогенез
Медицина от А до Я. Заболевания. Симптомы.
Rambler's Top100