Главная >> Медицинские статьи >> Педиатрия

Кардиопатии в практике педиатра

Все больше и больше детей с врожденными или приобретенными пороками сердца, еще несколько лет назад считавшимися фатальными, выживает благодаря прогрессу медикаментозного и хирургического лечения. Хотя эти дети по своим проблемам со стороны сердца лечатся специалистами, практикующими обычно в центрах четвертой степени оказания помощи или университетских клиниках, но на педиатра общей практики ложится обязанность тщательного наблюдения и не специализированного лечения. Педиатр должен наблюдать за детьми с тяжелыми заболеваниями сердца, состояние здоровья которых может быстро измениться в худшую сторону. Кроме того, методы лечения меняются и быстро развиваются и иногда не соответствуют уже тем знаниям, которые получил педиатр во время своего становления. Чтобы оптимальным образом лечить своих пациентов первейшее значение имеет достижение сотрудничества между педиатром общей практики и кардиологом-педиатром.
Эта статья не дает подробный обзор всей кардиопатологии и ее последствий, но ставит своей целью определить роль, которую может и должен играть педиатр в лечении таких пациентов. Как и каждый ребенок с хроническим заболеванием, ребенок в кардиопатологией нуждается в трех различных видах ухода: основное педиатрическое ведение; ведение специфическое сердечной патологии; ведение связанное с наличием хронического заболевания включающие психо-социальные аспекты и аспекты развития ребенка и его семейное окружение.

ОСНОВНЫЕ ПЕДИАТРИЧЕСКИЕ ПОДХОДЫ

Дети с хроническими заболеваниями часто не получают пользы от основных педиатрических мероприятий. Лечащий врач общей практики или специалист всегда склонен концентрироваться на основной патологии и забывать о других медицинских потребностях. Эта проблема является первым камнем преткновения, которой надо избежать и доказать необходимость правильного лечения педиатром общей практики.
Общая педиатрия играет основную роль в отношении соблюдения сроков прививок, вакцинация не только позволительна, но и рекомендуется детям кардиопатам. При последовательных консультациях он должен наблюдать за ростом и психомоторным развитием ребенка. Он также должен лечить болезни и интеркуррентные травмы, которые могут появиться. Заболевания ЛОР-органов и респираторные заболевания наиболее часто встречаются у маленьких детей. Амигдалиты, отиты и мастоидиты должны лечиться антистрептококковыми антибиотиками с целью перекрытия входных ворот для эндокардита. То же касается и инфицированных кожных поражений таких, как панариций и импетиго. Но в то же время не следует излишне оберегать ребенка кардиопата назначая ненужное лечение и вполне достаточно, чтобы антибиотики применялись для лечения бактериальных инфекций, а не при всех фебрильных состояниях, большинство из которых вызывается вирусами. Педиатр общей практики имеет идеальные возможности давать советы по профилактике и по поведению пациента и членов его семьи, в частности, о гигиене зубов. Это последнее имеет особое значение, так как ротовая полость часто является входными воротами бактериемий.

СПЕЦИФИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИИ СЕРДЦА

При обращении к медицинской литературе можно увидеть, что существует гораздо больше материала в отношении диагностики кардиопатий у ребенка, как и по ведению ее, в частности, для неспециалиста в области кардиологии.

Медицинское лечение и/или хирургическое на практике определяется специалистом. Хотя, терапевтические подходы похожи в отношении каждой большой группы кардиопатий, каждому пациенту необходим отдельный подход и специалист должен в отношении правильности выбора сотрудничать с педиатром.

Необходимо дифференцировать различные группы пациентов: пациенты, которым операция не нужна (небольшая межжелудочковая коммуникация), где необходимо в основном уделять внимание профилактике эндокардита; пациенты в ожидании операции со значительным лево-правосторонним шунтом с риском развития респираторных инфекций, или носители тетрады Фалло с риском развития аноксических кризов; дети успешно прооперированные с остаточными нарушениями или без них и, наконец, пациенты которые могут получить бенефит только от проведения паллиативной операции.

Признаки и симптомы, требующие наблюдения

Кардиолог должен также ознакомить педиатра с тем, какие признаки и симптомы требуется наблюдать у каждого отдельного пациента. Они зависят от возраста и типа кардиопати. Эти симптомы фактически идентичны таковым позволяющим выявить и диагносцировать врожденные или приобретенные пороки. Они связаны с оксигенацией (цианоз), с сердечным дебитом (сердечная недостаточность) и легочным (цианоз при небольшом дебите, или сердечная недостаточность по повышенном дебите), или с сердечным ритмом (тахи- или брадиаритмия, сердцебиения, торакальные боли) и являются общими для больших групп врожденной или приобретенной кардиопатии. Наличие сердечных шумов или, тем более, изменение их тональности, интенсивности или продолжительности должны вызывать изменения на уровне сердца. Признаки и симптомы имеющие большое значение для выявления потенциальной проблемы или ухудшения заболевания представлены на таблице 1.

Таблица 1. Основные клинические признаки, наблюдаемые у ребенка с кардиопатией

Признаки
Группа кардиопатий
Вид наблюдения
Лечение

Цианоз
Обструкция правого пути
Сложная кардиопатия с аортопульмональным шунтом
Анастомоз кавопульмональный
Eisenmenger, легочная гипертензия
Транспозиция крупных сосудов
Гематология (полиглобулия?)
Насыщение при пульсометрии
Оксиметрия, газометрия (ацидоз?)
Опасные осложнения: аноксическое состояние, церебральный абсцесс, поражения сосудов головного мозга
Хируругия
Плазмоферез

Сердечная недостаточность
Тахипное
Диспное
Гепатомегалия
Отеки
Усталость
Непереносимость физической нагрузки
Лево-правосторонний шунт
Кардиомиопатия
Нарушение функции миокарда после хирургического вмешательства
Неполноценный правый системный желудочек
Клиническое обследование
Оксиметрия
ЭКГ
Радиография грудной клетки
Опасные осложнения: отставание в развитии, респираторные инфекции, аритмии
Адаптация медикаментозного лечения
Хирургия
Трансплантация

Папилляции
Синкопе
Боли в грудной клетке
Аритмии
Нарушения проводимости после хирургического вмешательства
ЭКГ
Рентгенография грудной клетки
Опасные осложнения: синкопе, внезапная смерть
Адаптация медикаментозного лечения
Аблация
Pacemaker + дефибриллятор

Сердечные шумы
Стеноз или недостаточность клапанов
Шунт
Эндокардит
Изменения тональности, интенсивности или продолжительности
Опасные осложнения: инфекции (эндокардит), сердечная недостаточность

Хирургия
Адаптация медикаментозного лечения
Параклиническое обследование
Дополнительные исследования, которые необходимо провести педиатру довольно просты: формула крови позволяет определить величину гемоглобина (анемия, полиглобулия), рентгенограмма грудной клетки определяет размеры сердца или легочной васкуляризации, электрокардиограмма позволяет увидеть ритм сердца, не происходит ли увеличения полостей сердца и признаков ишемии. Эти различные признаки должны разбираться при консультациях проводимых специалистом и позволить педиатру знать, когда необходимо обращаться к специалисту для проведения обследования пациента вне обычных устанавливаемых сроков консультаций. Интерсно отметить, что часто родители сами обращаются непосредственно к специалисту через голову педиатра, как только происходит нарушение состояния ребенка.

Корректирующая или паллиативная хирургия
Методы лечения быстро развиваются благодаря технологическому прогрессу (интервенционная хирургия и катетеризация) и появлению новых лекарственных препаратов, обычно уже применяемых у взрослых. Важно, чтобы педиатр общей практики был в курсе изменений метода лечения определяемого специалистом. Особенно необходимо знать тип проводимого хирургического вмешательства, идет ли речь о корректирующей или паллиативной хирургии. Различают операции позволяющие производить полную анатомическую коррекцию с или без остаточных нарушений (коммуникация интераурикулярная или вентрикулярная), операции, осуществляющие коррекцию называемую «псхологической» (Mustard, Sennig) и, наконец, паллиативные операции, оставляющие порок в том же виде.
Фактически операции называемые «корректирующими» не восстанавливают анатомическую целостность сердца, такая, например, как операция Fontan при наличии единственного желудочка, аурикулярная детранспозиция типа Sennig или Mustard при наличии транспозиции крупных сосудов. В отношении этой последней патологии в настоящее время действует правило, если это возможно, то произвести артериальный switch, который бы как можно был ближе к нормальной анатомической реституции, оставлять пульмональный клапан в положении аорты и коронарные артерии устья которых были смещены. Педиатр должен знать, что при некоторых не операбельных еще несколько лет патологических состояниях, такие как гипоплазия левого сердца, можно получить бенефит при проведении хирургической коррекции по типу Norwood, которая производится за три раза (при рождении, в шесть месяцев и в два года). Педиатр должен быть в курсе остающихся нарушений и потенциальных осложнениях, которые могут развиться, чтобы направить пациента к специалисту как только в этом возникнет необходимость.

Медикаментозное лечение
Также необходимо знать о побочных эффектах различных типов применяемого медикаментозного лечения. В таблице II приведены основные препараты, применяемые в педиатрической кардиологии, а также показания к их применению, и их основные побочные эффекты. Антиаритмики сознательно упущены из этого списка. Эти препараты фактически представляют предмет особой классификации по классам в зависимости от их механизма действия. Все эти антиаритмические препараты, к сожалению, обладают проаритмическим потенциалом, знать о котором необходимо. О их применении или об изменениях дозировки необходимо посоветоваться со специалистом.

Таблица II. Часто применяемые препараты орального применения у детей с кардиопатиями

Показания
Возможные побочные
эффекты

Ионотропы
Дигоксин
Сердечная недостаточность
Аритмии
Тошнота, рвота
Аритмии
Внимание: дигиталисная интоксикация, наблюдение за уровнем в крови

Вазодилататоры
Ингибиторы АПФ Фуросемид
Спиронолактон
Сердченая недостаточность
Гипонатриемия, гипокалиемия, гипокальциемия, метаболический алкалоз, гиперурикемия

b-блокаторы
Пропанол
Соталол
Метопрополол
Аритмии
Аноксические кризы (тетрада Фалло)
Гипертрофическая кардиомиопатия
Сердечная недостаточность (при неудаче предшествующих случаев)
Аретриальная гипертензия
Брадикардия,
гипотезия
Аритмия (AV-блок)
Негативная инотроп
Бронхоспазм

Ингибиторы кальция
Нифедипин
Верапамил
Аритмия
Легочная гипертензия
Гипотензия
Негативная инотропия
Кожные flush

Антикоагулянты
Аспирин
Кумарины

Протез клапана
Stents Протезирование (ombrelle, «coils»)
Тотальное кавапульмональное
Кровотечения
Pacemakers
Педиатр также должен наблюдать и за детьми носителями pacemakers. Необходимо проводить клиническое и электрокардиографическое наблюдение для выявления возможного нарушения функции, более точно знать признаки позволяющие определить когда батарейка кончается (уменьшение частоты сердечных сокращений).

Профилактика бактериального эндокардита
Профилактика бактериального эндокардита представляется важной проблемой для пациентов. Сначала рекомендации даются специалистом, но должны регулярно повторяться, чтобы они соблюдались. Эти направления были предметом публикаций American Heart Association. Некоторые вопросы профилактики и жизни регулярно рассматриваются во время консультаций. Они касаются занятия спортом, возможности поездок во время отпуска и особенно полетов на самолете или в горные области.

ГИМНАСТИКА И СПОРТ

Физическая нагрузка и занятия спортом необходимы как для физического, так и психического развития ребенка. Это справедливо как для нормального ребенка, так и ребенка с заболеванием сердца. Освобождать кардиопатов систематически от гимнастических занятий ошибочно.

Определено существуют ограничения и опасения. Если ограничения часто реальны, то опасения часто чрезмерны. Список пациентов, для которых имеется риск внезапной смерти или синкопе при физических усилиях, короток: тяжелый аортальный стеноз, гипертрофирующая кардиомиопатия и некоторые редкие виды аритмий - это основные нарушения которые могут вызывать опасения.
В гемодинамическом плане реакция на физическую нагрузку значительно варьирует в зависимости от кардиопатии. Так лево-правосторонний шунт не увеличивается при нагрузке, он даже уменьшается в отношении сердечного дебита. Также пациенты с межжелудочковыми сообщениями хорошо переносят физические нагрузки. И наоборот, шунт право-левостороний увеличивается во время физической нагрузки, усиливая цианоз и вызывая мышечную усталость. При клапанном стенозе усилие увеличение градиент давления, ограничивая дебит и толерантность к физической нагрузке. Таким образом, мышечная усталость и одышка ограничивают возможности этих детей, риск недомогания возникает только в крайних случаях.

В таблицах III и IV представлены спортивные занятия позволительные для каждого типа кардиопатий. Запрещения занятий спортом вообще довольно редки: также, с другой стороны, позволение заниматься состязательным спортом скорее исключение. В большинстве случаев спорт для удовольствия позволителен или даже рекомендован. Бывает очень трудно определить границу между удовольствием и состязанием. То, что прежде всего необходимо сказать детям и их родителям, то это наличие возможности для пациента остановиться, как только он почувствует усталость или одышку. Это право не должно нарушаться ни учителем физкультуры, ни для удовлетворения собственных амбиций (это прежде всего «быть как все»). Учитель физкультуры должен быть в курсе проблемы, чтобы иметь возможность позволить ребенку прервать занятия для отдыха. Каждый ребенок является судьей своих собственных границ, которые необходимо уважать.

Таблица III. Физическая активность и неоперированные ВПС

Нет ограничений, позволителен состязательный спорт
Коммуникация интераурикулярная, интервентрикулярная и артериальный канал с малозначительным лево-правосторонним шунтом (Qp/Qs<2)
Легкий пульмональный стеноз (градиент < 30 mmHg)
Аортальная бикуспидия
Функциональные шумы

Максимальные ограничения, никакого спорта
Прогрессирующая легочная гипертензия (Eisenmenger)
Тяжелый аортальный стеноз
Тяжелая гипертрофическая кардиомиопатия

Спорт для удовольствия, без спортивной состязательности
Все другие ситуации; в особенности сложные кардиомиопатии не оперированные или после паллиативного лечения

Таблица IV. Физическая активность и прооперированные ВПС

Никаких ограничений, позволителе состязательный спорт

Тип
Состояние

Закрытие артериального канала (хируругия или катетеризация)

CIA или CIV
Нет кардиомегалии
Нет пульмональной гипертензии
Нет аритмии

Коарктация аорты
Нет артериальной гипертензии в состоянии покоя или при нагрузке

Пульмональный стеноз
Остаточный градиент минимален
Регургитация малохначительна

Тетрада Fallot
Минимальные остаточные нарушения
Нет кардиомегалии
Нет аритмий при нагрузке

Максимальные ограничения, никакого спорта, никакой гимнастики

Тяжелое нарушение функции желудочков
Тяжелая пульмональная гипертензия (Eisenmenger)

Спорт для удовольствия, гимнастика, без состязательного спорта

Лево-правосторонний шунт прооперированный с:
Остаточным нарушением
Легкой или умеренной пульмональной гипертезией
нарушением функции желудочков
Синие пороки сердца
Тетрада Fallot с остаточными нарушениями
Транспозиция по Mustard или Sennig
Обструктивная кардиопатия
Пульмональный стеноз с остаточным градиентом
Аортальный стеноз
Коарктация с артериальной гипертензией или остаточным градиентом
Сложная кардиопатия с паллиацией

ВЫСОТА

Отдых в горах широко распространенная традиция в альпийских странах, в связи с этим часто ставится вопрос о толерантности высоты. Высота характеризуется определенно в отношении гипоксии. Сюда добавляется два фактора, оказывающих определенное влияние на ребенка кардиопата: физическая активность, зима, холод. Очевидно, следует различать средние высоты (1500-3000 м) и значительные высоты (> 3000 м). Действия, оказываемые значительными высотами на организм хорошо изучены, таковые же средних высот очень мало. Однако, станции в горах и большинство лыжных трасс располагаются на высотах от 1500 до 3000 м; это именно тот регион, который нас особенно интересует. Реакция организма на средние горные высоты характеризуется тахикардией, полипное и увеличенных сердечных дебитом. Эти изменения преходящи. Они могут, в то же время, представлять проблему в случае сердечной недостаточности. Кроме того, известно действие высоты на легочное кровообращение: это увеличение легочного артериального давления и сопротивления легочных артерий. Это увеличение в норме мало выражено на средних высотах, но значительно на больших.

Влияние оказываемое на детей с различными аномалиями сердца
Дети с небольшими аномалиями (небольшая интервентрикулярная коммуникация, легкий стеноз пульмоналный), по всей видимости, могут развиваться не вызывая проблем на любых высотах. Ма-ленькие дети кардиопаты со значительным лево-правосторонним шунтом составляют отдельную группу. Давно уже известно, что сердечная недостаточность развивается значительно позднее и менее выражено у пациентов проживающих в высотных районах. Действительно, относительная гипоксия поддерживает легочное сопротивление на более высоком уровне и лево-правосторонний шунт при этом более слабый. Исходя из этого можно ожидать, что маленький ребенок со значительным, еще не прооперированным шунтом, хорошо перенесет пребывание на средних высотах.

А как быть с детьми с цианозом?
Логично рассуждая, следует ожидать аггравации цианоза из-за относительной гипоксии. Нет исследований эффекта пребывания в горах детей с цианогенной кардипатией. И наоборот, реакция на полет в самолете хорошо изучена. Итак, наши самолеты при полете на больших высотах внутри кабины под-качиваются до давления соответствующего 2000 м высоты. Удивительным образом, было замечено, что насыщение кислородом снижается в среднем на 6% , а PO2 артериальное снижается меньше, чем у нормальных. Таким образом, полет хорошо переносится пациентами при условии, что при этом обеспечивается хорошая гидратация.

В то же время некоторые дети с кардиопатиями не чувствуют себя конфортно в горах. Это вероятно связано с наличием двух других уже упомянутых факторов, это физическая активность и холод. В самолете тепло и человек пребывает в форсированном отдыхе. В горах холодно и приходится прибегать к различного рода активностям. В условиях легко гипоксичной среды толерантность к физическим на-грузкам снижена, поскольку у ребенка имеется меньшее насыщение и меньше отдыха, насыщение еще более снизится в момент физической нагрузки. И наоборот, средние высоты не представляют опасности для детей с цианозом, и некоторые катаются на лыжах с большим удовольствием. Многие, однак, предпочитают горам море во время своих каникул.

Пациенты-кардиопаты, для которых даже средние высоты представляют опасность
Это прежде всего те, которые страдают первичной или вторичной легочной гипертензией с повышенной сопротивляемостью сосудов легких. Относительная гипоксия может вызвать гипертензивный легочный криз. Среди прооперированных пациентов определенная категория пациентов может оказаться чувствительной к относительной гипоксии и плохо переносить пребывание на высоте. Это пациенты прооперированные по типу Fontan (или полный кава-пульмональный анастомоз). Пульмональный дебит при этом прочно связан с очень низкой сопротивляемостью легочных сосудов, так как нет «насоса» для малой циркуляции. Даже легкое увеличение легочного давления может нарушить этот дебит.

ЛЕЧЕНИЕ, СВЯЗАННОЕ С НАЛИЧИЕМ ХРОНИЧЕСКОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ

Дети-кардиопаты не всегда рассматриваются как больные хроническим заболеванием. Фактически большинство из них может рассматриваться как излечившиеся после хирургического вмешательства. Тем не менее, определенная категория сложной врожденной кардиопатии, от кардиомиопатий до пациентов перенесших трансплантацию сердца, нуждаются в долговременном наблюдении. Эти пациенты относятся к группе хронических заболеваний таких же, как хроническая почечная недостаточность или муковисцидоз.

Национальное анкетирование проведенное в 1993 году среди большого количества подростков-школьников определило уровень физических недостатков и хронических заболеваний в 8,6% , из которых одну треть составляют заболевания систем кровообращения и дыхания. Американское исследование определяет распространенность врожденных кардиопатий в три на 1000 лиц от десяти до 24 лет. Педиатр должен знать об этой группе пациентов со всем кортежем проблем, связанных с хроническими заболеваниями, такими, как проблемы со школой, проблемы отношения (поведения) (медикаментозный комплианс, поведения риска), семейные проблемы, проблемы связан-ные с финансами и сексуальностью и др. Для это он должен подключать других специалистов, таких как кардиолог-педиатр, и стать координатором и защитником для пациента и его семьи.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Педиатр общей практики может и должен играть основную роль в ведении детей с кардиопатией. Он должен обеспечить им основную педиатрическую помощь, быть способным своевременно рано распознавать возможные осложнения и давать советы повседневной жизни. Ему боле всего удобно обеспечивать более глобальное лечение пациентов, называемых «хрониками». Эта его роль должна активно поддерживаться кардиологом-педиатром. Это сотрудничество должно позволить обеспечить качественное оказание помощи детям кардиопатам и создать для пациента и его семьи климат доверительности.

Источник: M. Beghetti, B. Friedli Le pediatre face a l’enfant cardiopathe.// Arch Pediatr// 1999 ; 6 : 1010-1016

Перевод с французского – Ю.М.Богданов
Статья опубликована на сайтеhttp://medafarm.ru/

23.06.2004

Кардиопатии в практике педиатра

Лечение цистита в домашних условиях